Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца (ВПС) возникают вследствие нарушений нормального развития системы кровообращения в эмбриональном периоде. В их формировании решающее значение имеют патологические влияния различных факторов на эмбрион в период от 3 до 8 недели внутриутробной жизни, соответствующем формированию камер и перегородок сердца.

В возникновении ВПС большое значение принадлежит вирусным заболеваниям, перенесенным женщиной в первые 3 месяца беременности (краснуха, грипп, герпес, ОРВИ и другие).

Имеют значение также хронические заболевания матери, профессиональные вредности у родителей, неблагополучно протекающая беременность, интенсивное использование во время беременности различных лекарств, алкоголизм родителей, наследственная предрасположенность, курение, наркомания.

Вероятность рождения детей с ВПС от матерей, страдающих сахарным диабетом, — 3-5%, хроническим алкоголизмом – 30%.

У матерей, имеющих врожденный порок сердца, у 5% рождаются дети также с ВПС, а рождение детей с пороками сердца, имеющими пороки сердца среди близких родственников, наблюдается в 6% случаев.

В зависимости от цвета кожных покровов все пороки сердца делятся на «белые» и «синие».

В группу «белых» входят пороки, при которых или нет шунта (патологического сообщения) между правым и левым сердцем (стеноз устья аорты, изолированный стеноз устья ствола или, если имеется шунт, через него протекает обогащенная кислородом кровь, преимущественно из левых отделов сердца в правое, или из аорты в легочную артерию (дефекты межжелудочковой, межпредсердной перегодок, открытый артериальный проток).

В группу «синих» входят пороки, при которых имеется сброс значительного количества венозной крови в артериальное русло либо благодаря наличию венозно – артериального шунта (тетрада, пентада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана и другие), либо в результате введения легочных вен в правое предсердий, либо смешение крови благодаря отсутствию септальных перегородок и перегородки Трункуса (трехкамерное сердце, общий артериальный ствол), либо в результате транспозиции магистральных сосудов.

Большое значение в диагностике врожденных пороков сердца имеет оценка степени легочной гипертензии. Началом ее развития является повышение систолического давления в легочной артерии более 30 мм рт. столба (в норме систолическое давление в правом желудочке и легочной артерии 20 – 25 мм рт.столба).